काठमाडौँ । विश्वमा लगभग ११ लाख मानिसहरू हेमोफिलियाबाट पीडित रहेको विश्व हेमोफिलिया महासंघको अनुमान छ । यी मध्ये धेरैजसो मानिसहरू निदान गरिएको छैन, अर्थात्, उनीहरूलाई थाहा छैन कि उनीहरूलाई हेमोफिलिया छ। विश्वभर गम्भीर हेमोफिलिया भएका लगभग ४ लाख १८ हजार मानिसहरूलाई यसको बारेमा थाहा नै छैन।
हेमोफिलिया एक दुर्लभ, आनुवंशिक रक्त विकार हो। यसमा, शरीरमा रगत जम्नको लागि आवश्यक पर्ने विशेष प्रोटिनको मात्रा उल्लेखनीय रूपमा कम हुन्छ वा बिल्कुलै हुँदैन।
के तपाईंले कहिल्यै याद गर्नुभएको छ, चोट लाग्दा रक्तस्राव स्वतः बन्द हुन्छ रु शरीरमा निश्चित प्रकारका प्रोटिनहरू हुन्छन्, जसलाई क्लटिङ फ्याक्टर भनिन्छ। यसैको कारण रक्तस्राव आफै रोकिन्छ ।
जब रगत जम्ने कारकहरू कम हुन्छन् वा अनुपस्थित हुन्छन्, चोटपटक लाग्दा वा काट्दा रक्तस्राव रोकिँदैन । यसलाई रोक्न धेरै गाह्रो छ। धेरै पटक, मानिसहरू मर्छन् पनि।
हेमोफिलियाका लक्षणहरू के के हुन्
हेमोफिलियाका लक्षणहरू व्यक्तिको उमेर र रोगको गम्भीरता अनुसार फरक हुन सक्छन्। यसका केही सामान्य संकेतहरू पहिचान गर्न सकिन्छ। यसको सबैभन्दा सामान्य लक्षण भनेको सानो चोटपटक लाग्दा पनि लामो समयसम्म रगत बगिरहनु हो।
- शरीरमा प्रायः नीलो वा कालो दागहरू देखिन्छन्, जुन कुनै विशेष कारण बिना नै बन्न सक्छन्। यस्ता छन् लक्षणहरू स्
- सामान्य चोट लाग्दा पनि धेरै रगत बग्नु
- शरीरमा नीलोरकालो निशान बन्नु
- नाकबाट रगन बारम्बार बग्नु
- महिलालाई धेरै महिनावारी हुनु
- मांशपेसी वा जोर्नी सुन्निनु, दुख्वा वा तातो महसुस गर्नु
- बच्चा जन्माउँदा धेरै रक्तस्राव हुनु ।
हेमोफिलिया किन हुन्छ ?
डाक्टरका अनुसार हेमोफिलिया एक जन्मजात रोग हो। यदि परिवारमा कसैलाई यो रोग छ भने भावी पुस्ता पनि यसबाट पीडित हुन सक्छन् । यसलाई चिकित्साशास्त्रमा आनुवंशिक विकार भनिन्छ।
यद्यपि, केही दुर्लभ अवस्थामा यो रोग पछि पनि विकास हुन सक्छ । यदि शरीरको प्रतिरक्षा प्रणालीले रगत जम्ने कारकहरूलाई चिन्न अस्वीकार गर्छ र तिनीहरूलाई आक्रमण गर्न थाल्छ भने, यो अवस्थालाई प्राप्त हेमोफिलिया भनिन्छ। यसको उपचार गर्न धेरै गाह्रो छ।
हेमोफिलिया कति प्रकारका हुन्छन्
हेमोफिलिया तीन प्रकारका हुन्छन्। रगतमा धेरै क्लटिङ कारकहरू हुन्छन्, जस्तै VIII, IX कारक। यी VIII र IX कारकहरू विशेष प्रकारका प्रोटीनहरू हुन्, जुन रगत जम्नको लागि आवश्यक हुन्छन्। यी कमीकमजोरीहरूको आधारमा हेमोफिलियाका प्रकारहरू विभाजन गरिएका छन्। जस्तैस्
हेमोफिलिया ए : यो सबैभन्दा सामान्य प्रकारको हो । यो कारक VIII को कमीले हुन्छ ।
हेमोफिलिया बी : यो कारक IX को कमीले हुन्छ । यसको लक्षण हेमोफिलिया ए जस्तै हुन्छ ।
हेमोफिलिया सी : यो कारक XI को कमीले हुन्छ । यो निकै दुर्लभ हुन्छ ।
हेमोफिलियाबाट कस्ता जटिलताहरू हुन सक्छन्
हेमोफिलियाले धेरै गम्भीर जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ। सबैभन्दा सामान्य तर खतरनाक समस्या भनेको आन्तरिक रक्तस्राव हो, जुन जोर्नी, मांसपेशी वा मस्तिष्कमा हुन सक्छ।
१. आन्तरिक रक्तस्राव
हेमोफिलियामा सबैभन्दा ठूलो खतरा आन्तरिक रक्तस्राव हो। जोर्नीहरूमा बारम्बार रक्तस्राव हुँदा सुन्निने, दुख्ने र हिँड्डुल गर्न कठिनाइ हुन्छ। यदि समयमै उपचार गरिएन भने जोर्नीहरू स्थायी रूपमा क्षतिग्रस्त हुन सक्छन्।
२. मस्तिष्कमा रक्तस्राव
यो जीवनको लागि खतरापूर्ण अवस्था हो। यो धेरै दुर्लभ हुन्छ, तर यदि यो भयो भने यसको नतिजा धेरै गम्भीर हुन्छ। यसमा निरन्तर टाउको दुख्ने, बान्ता हुने, दोहोरो दृष्टि हुने, बेहोस हुने जस्ता लक्षणहरू देखिन्छन्। यसलाई तत्काल आपत्कालीन उपचार आवश्यक छ।
३. अत्यधिक रक्तस्राव
चोटपटक, शल्यक्रिया वा दाँत निकाल्नेजस्ता सामान्य गतिविधिहरू पछि पनि अत्यधिक रक्तस्राव हुन्छ। यसले रक्तअल्पता र कमजोरी निम्त्याउन सक्छ। कहिलेकाहीँ रगत चढाउनु पर्ने हुन सक्छ।
४. इनहिबिटर्स बन्नु
धेरै पटक एन्टिबडीहरूले शरीरमा उपस्थित क्लटिङ कारकहरूलाई नष्ट गर्छन्। यसमा उपचार निष्प्रभावी हुन्छ र रक्तस्राव नियन्त्रण गर्न धेरै गाह्रो हुन्छ।
५. दन्त र शल्यक्रिया जटिलताहरू
दाँतको उपचार वा शल्यक्रिया गर्नु पनि गाह्रो हुन सक्छ किनभने साना प्रक्रियाहरूले पनि धेरै रक्तस्राव निम्त्याउन सक्छ।
६. मांसपेशी र तन्तुको क्षति
यदि मांसपेशी वा तन्तुभित्र रक्तस्राव हुन्छ र यो बारम्बार भइरहन्छ भने, त्यहाँ कडा गाँठो बन्न सक्छ। यसले स्नायुहरू संकुचित हुन सक्छ र शरीरका अंगहरू सुन्न हुन सक्छन्।
एजेन्सी
